Дерматомиозит

Дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью. Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани. Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация. аллергия).

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Симптомы дерматомиозита

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии. синдрома Рейно .

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний. Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями. Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона — шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями. сухость. гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита. стоматита. отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей. При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений. Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев. Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса. Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня ?2- и ?-глобулинов, фибриногена. миоглобина. сиаловых кислот, гаптоглобина. серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани. Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента. уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК. высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину. миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности. Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое. На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз .

Лечение дерматомиозита

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн). Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК .

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности. Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога. поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Лечение дерматомиозита

Причины возникновения дерматомиозита

Дерматомиозит — прогрессивное генерализированное воспалительное заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатых и неполосатых мышц и нарушением двигательной функции, поражением кожи и, часто, внутренних органов. При отсутствии кожных поражений, что имеет место у каждого третьего больного, заболевание определяется как полимиозит.

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий, в которую также входят:

  • ювенильный дерматомиозит;
  • миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани — перекрестный синдром;
  • миозит, ассоциированный с опухолями (вторичный);
  • миозит с внутриклеточными включениями;
  • другие воспалительные миопатии, которые случаются реже.
  • Доля дерматомиозита, полимиозита и паранеопластического миозита среди идиопатических воспалительных миопатий составляет около 80%.

    Заболеваемость дерматомиозитом колеблется в пределах 2-10 случаев на 1 млн. населения в год. Пик заболеваемости приходится на февраль-апрель и октябрь-ноябрь. Дерматомиозитом болеют преимущественно лица старше 40 лет, соотношение женщин и мужчин для дерматомиозита составляет 3:1, для полимиозита — 2:1. Развитие миозита, ассоциированного с опухолями, характерно для возраста 55-60 лет, несколько чаще его диагностируют у мужчин.

    Среди причин возникновения дерматомиозита выделяется триггерная роль вирусной инфекции. Такие предположения основаны на способности некоторых вирусов вызывать у лабораторных животных патологию мышц, которая напоминает полимиозит, в дополнение к чему были выявлены повышенные титры антител к вирусу Коксаки у детей с дерматомиозитом. Весенний и осенний пики заболеваемости дерматомиозитом связывают именно с сезонностью некоторых типов вирусных инфекций. Не исключается значение бактериальной и паразитарной инфекции. О роли генетической предрасположенности свидетельствует тот факт, что дерматомиозит чаще развивается у кровных родственников больных и монозиготных близнецов. У больных дерматомиозитом чаще обнаруживают иммуногенетические маркеры HLA-B8 и HLA-DR3, а при миозите, ассоциированном с системными заболеваниями соединительной ткани, — HLA-B14 и HLA-B40. Считают, что носительство тех или иных антигенов системы HLA ассоциируется не столько с самим заболеванием, сколько с особенностями иммунных нарушений, которые проявляются в гиперпродуцировании различных типов миозитспецифических аутоантител.

    К дополнительным факторам риска относят:

  • физические перегрузки,
  • нервные стрессы,
  • перегревание, переохлаждение,
  • гиперинсоляции,
  • вакцинации.
  • Дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание. Не исключено, что толчком к развитию патологического процесса являются вирусы, которые персистируют в мышцах или клетках иммунной системы и на фоне генетически детерминированных иммунорегуляторных дефектов провоцируют развитие клеточных и гуморальных аутоиммунных реакций против неинфицированных клеток. О большом значении привлечения клеточного звена иммунитета свидетельствует инфильтрация пораженных мышц активированными Т- и В-лимфоцитами, макрофагами. В процессе иммунного ответа на гипотетический инфекционный антиген или аутоантиген активированные Т-лимфоциты синтезируют цитокины, в частности бета-интерферон, который способствует экспрессии молекул адгезии к миоцитам и ??фиксации к ним лимфоцитов.

    У 40% больных находят так называемые миозитспецифические антитела, направленные против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, участвующих в синтезе белка, а также некоторых ядерных субстанций. Всего идентифицировано более 10 миозитспецифических антител. При этом каждый больной имеет обычно какой-то один вид антител, ассоциируемый с определенными клиническими особенностями течения заболевания и прогнозом.

    У большинства больных в пораженных мышцах находят характерную хроническую воспалительную инфильтрацию периваскулярной и интерстициальной зон вокруг миофибрилл. Инфильтраты состоят преимущественно из лимфоцитов, а также включают в небольшом количестве гистиоциты, нейтрофилы и эозинофилы. Типичными являются некроз мышечных волокон с потерей очерченности, их дегенерация, активный фагоцитоз погибших клеток. Порой обнаруживают признаки регенерации миофибрилл в виде малых волокон с большими ядрами. В случае длительного процесса отмечают многоядерность миофибрилл, атрофию мышечных волокон, фиброз эндо- и перимизию.

    Патологические изменения в биоптатах кожи закономерно находят при дерматомиозите; при полимиозите их может не быть. На начальном этапе развития дерматомиозита, особенно в участках эритематозной сыпи, характерны отек папиллярного слоя дермы, его инфильтрация Т-лимфоцитами и гистиоцитами, пролиферация сосудов дермы, утолщение эпидермиса. На поздних стадиях обнаруживают атрофию эпидермального слоя, преимущественно дегенеративные изменения и фиброз в дерме, сосудистую дилатацию.

    В большинстве случаев заболевание начинается с недомогания, общей слабости, постепенно появляется и постоянно прогрессирует слабость в проксимальных группах мышц. Через несколько месяцев возможна полная потеря способности двигаться. У части больных развитию мышечного синдрома предшествует появление кожной сыпи. Реже, преимущественно у лиц молодого возраста, наблюдают острое начало заболевания с лихорадкой, болью и слабостью в мышцах.

    За несколько недель формируется развернутая картина генерализированного поражения мышц, больной теряет массу тела. Иногда (у 10% больных) мышечная слабость прогрессирует медленно (годами), полной неподвижности не наступает, но происходит атрофия и склероз мышц, чаще возникают кальцификаты. В 25-30% случаев дебют заболевания характеризуется лихорадкой, полимиозитом, развитием полиартралгий или артритов, специфической патологии кожи («руки механика»), синдрома Рейно и одышкой интерстициальным поражением легких. Эту группу составляют больные с особым клинико-иммунологическим субтипом дерматомиозита — антисинтетазным синдромом. Его иммунологической признаком является наличие антител к гистидин-тРНК-синтетазе (Jo-1) и другим тРНК-синтетазам, откуда и происходит название синдрома.

    Главным клиническим признаком дерматомиозита является симметричная мышечная слабость в проксимальных группах мышц верхних и нижних конечностей и мышцах, ответственных за сгибание шеи. Слабость всегда доминирует над миалгиями, которые у значительного числа больных вообще отсутствуют.

    Больным трудно вставать со стула, подниматься по лестнице, заходить в транспорт, поднимать руки, чтобы одеться, умыться и причесаться. Чтобы встать с кровати, они переворачиваются на бок и поднимаются, опираясь на руки. В случае вовлечения мышц шеи невозможно оторвать голову от подушки, удерживать ее в вертикальном положении — голова падает на грудь — симптом беспрекословного согласия. В тяжелых случаях больные не в состоянии ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже нетяжелые предметы.

    Дистальные группы мышц конечностей поражаются редко и значительно меньше. Например, больному очень трудно поднимать руки вверх, но сила рукопожатия остается нормальной. Однако иногда наблюдают изменение почерка, потерю точности движений (невозможно повернуть ключ в замке, завязать шнурки и т.п.).

    При отсутствии своевременного адекватного лечения дерматомиозита в процесс вовлекаются мышцы глотки и гортани, что приводит к дисфонии (снижению тембра голоса, гнусавости речи) и афонии, дизартрии, дисфагии (першению при глотании). В отличие от ССД, когда проблемы возникают преимущественно при глотании твердой пищи, при дерматомиозите затруднено прежде употребления жидкости: вследствие нарушения работы мягкого неба и надгортанника при глотании жидкая пища попадает соответственно в нос и трахею, вызывая приступ кашля, утечки пищи через нос.

    При поражении межреберных мышц и диафрагмы нарушается внешнее дыхание по рестриктивному типу, снижается жизненная емкость легких, что способствует возникновению пневмоний. У таких больных на рентгенограмме грудной клетки обнаруживают двустороннюю релаксацию куполов диафрагмы. Мышцы лица и глаз поражаются очень редко, однако у некоторых больных может возникать диплопия, двусторонний птоз век.

    При осмотре у половины больных в острой фазе заболевания отмечают припухлость, тестоподобную консистенцию, незначительную или умеренную болезненность при пальпации пораженных мышц. Кожа над ними может быть отечной. Атрофия мышц в начале болезни не развивается. Только в случае длительного течения дерматомиозита вследствие дистрофии и миолиза мышечных волокон, замещение их фиброзной тканью наблюдают амиотрофии, уплотнение мышц, возникают сухожильно-мышечные сгибательные контрактуры. К поздним признакам относится кальцификация мышц, фасций, кожи и подкожной жировой клетчатки, которую легко обнаружить рентгенологически. Кальцинаты располагаются в мягких тканях, прилегающих к ранее поврежденным группам мышц, то есть преимущественно в зоне плечевого и тазового пояса. Поверхностно расположенные кальцификаты могут выделяться на поверхность кожи в виде крошкоподобной белой массы. Образование контрактур и кальцинатов более типичное для ювенильного дерматомиозита.

    Как лечить дерматомиозит?

    Основными средствами лечения дерматомиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон). В отличие от других ревматических заболеваний состояние таких больных улучшается медленно — в течение 1-2 мес. Отсутствие положительной динамики после 4-недельного лечения является основанием для увеличения дозы преднизолона на 25%.

    После нормализации уровня креатинфосфокиназы (КФК) и явного нарастания мышечной силы начинают постепенное снижение дозы глюкокортикоидов — ежемесячно примерно на 25% от предыдущей дозы. При этом регулярно осуществляют клинический контроль и не реже 1 раза в месяц проверяют уровень КФК. Достигнутую поддерживающую дозу — 5-10 мг в сутки — можно применять в течение нескольких лет, затем ее снижают на 1/4 таблетки ежемесячно до полной отмены. Такую же тактику применяют и при паранеопластическом дерматомиозите, сочетанном с лечением онкологической патологии.

    Показаниями к пульс-терапии метилпреднизолоном являются тяжелые системные проявления (острый диффузный альвеолит, миокардит с осложнениями), быстрое прогрессирование дисфагии. В других случаях пульс-терапия неэффективна.

    При наличии факторов неблагоприятного прогноза к применению преднизолона изначально в лечение добавляют цитостатические иммунодепрессанты. Цитостатики также применяют в случае плохой переносимости глюкокортикоидов, резистентности к ним или невозможности планомерного снижения дозы и достижения низких поддерживающих доз глюкокортикоидов. Эффективным является метотрексат. Препаратом выбора для лечения прогрессивного интерстициального легочного фиброза является циклофосфан. При резистентных к глюкокортикоидам формах дерматомиозита назначают циклоспорин А. Азатиоприн уступает в эффективности другим цитостатикам. Аминохинолиновые производные иногда применяют для лечения кожных проявлений дерматомиозита.

    Эффективным методом лечения дерматомиозита. резистентного к стандартному лечению глюкокортикоидами и цитостатиками (за исключением паранеопластических), а также ювенильного дерматомиозита является внутривенное введение иммуноглобулина.

    Современное лечение дерматомиозита при рефрактерных формах дерматомиозита у взрослых и подростков предполагает применение нейтрализующие фактор некроза опухоли препаратов (этанерцепт, инфликсимаб).

    НПВП показаны лишь для кратковременного лечения суставного синдрома. Если появляются кальцинаты, проводят лечение колхицином и комплексонами — двонатриевой солью этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА) — внутривенно. Доказательная база по эффективности препаратов метаболического ряда (анаболические стероиды, витамины и др.) слабая.

    Целью лечебной физкультуры при дерматомиозите является предотвращение развития контрактур и деформаций. В острой фазе болезни целесообразно ежедневно выполнять пассивные движения в суставах в полном объеме, при необходимости для профилактики деформаций, связанных с укорочением мышц, назначают иммобилизацию. Позже осуществляют переход к активным движениям. В неактивной фазе миозита применяют лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры.

    С какими заболеваниями может быть связано

    Кожная сыпь встречается менее чем в 2/3 больных и является признаком, отличающим дерматомиозит от полимиозита. Типичным вариантом дерматита является красная или лилово-пурпурная эритема преимущественно на открытых участках тела — лице, шее, передней поверхности грудной клетки, кистях. Патогномоничными кожными признаками дерматомиозита является периорбитальный отек с гелиотропной эритемой (симптом очков) и устойчивая красно-пурпурная эритема с шелушением на разгибательных поверхностях пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов (симптом Готтрона). В острый период отек вокруг глаз может распространяться на все лицо и напоминать картину отека Квинке .

    Редко при дерматомиозите встречаются другие варианты кожной сыпи — папулы, пурпура, буллезные высыпания, фотодерматит. Независимо от разновидности поражения кожи у некоторых больных дерматит может сопровождаться зудом.

    К типичным изменениям при дерматомиозите относятся также гиперемия и гипертрофия ногтевых валиков, микроинфаркт (дигитальный артрит) и телеангиэктазии по краю ногтевого ложа. Иногда возникают алопеция, полосатость и ломкость ногтей. В случае длительного течения дерматомиозита кожа становится атрофичной, с очагами депигментации и пойкилодермии .

    Поражение слизистых оболочек случается нечасто, проявляется конъюнктивитом. стоматитом. фарингитом и не имеет специфических черт.

    Суставной синдром не является ведущим в клинической картине дерматомиозита, его наблюдают менее чем у трети больных. Проявляется суставной синдром преимущественно полиартралгиями, вероятно развитие симметричного артрита кистей, реже — локтевых, плечевых, коленных суставов. Артрит быстро исчезает после назначения глюкокортикоидов, не приводит к деструкции и деформации суставов. Ограничение функции бывает только за счет мышечных контрактур.

    У 10-30% больных возникает синдром Рейно. Обычно он не является выраженным, имеет двухфазный характер и не сопровождается трофическими расстройствами.

    Довольно часто (у 20-30% больных) возникают поражения сердца, в большинстве случаев они имеют бессимптомное течение. Основными видами патологии является миокардит и миокардиофиброз. Одышка и другие признаки сердечной недостаточности появляются при развитии тахиаритмии и нарушений проводимости.

    Основные причины одышки у больных дерматомиозитом связаны с привлечением к патологии дыхательной системы. Часто вследствие слабости дыхательных мышц возникают нарушения вентиляции, проявляющиеся частым поверхностным дыханием и инпираторной одышкой. Гиповентиляция и аспирация жидкости и пищи при дисфагии вызывают развитие пневмоний — основной причины летальности при идиопатическом дерматомиозите. У каждого десятого больного наблюдают интерстициальное поражение легких.

    Органы пищеварения вовлекаются почти у половины больных. Наибольшее клиническое и диагностическое значение имеют нарушения глотания, обусловленные снижением сократительной способности мышц мягкого неба, языка, гортани и верхней трети пищевода. Нередко проявлениями болезни являются анорексия. боль в животе. Иногда обнаруживают гепатомегалия. эрозивно-язвенный гастрит или энтероколит. а также осложнения язв — кровотечения и перфорации, в основе которых лежит васкулит по ходу пищеварительного тракта. На фоне лечения могут возникать гастроэнтерологические осложнения фармакотерапии.

    Поражение почек не является типичным для дерматомиозита. Очень редко развивается нефрит с мочевым синдромом, как казуистические случаи — с нефротическим синдромом. Наличие у больного с доказанным дерматомиозитом клинически значимой патологии почек требует особенно тщательного подхода к установлению диагноза и исключения прежде перекрестных синдромов — комбинации дерматомиозита с системной красной волчанкой или склеродермией.

    Специфических поражений нервной системы при дерматомиозите не отмечается, встречаются отдельные случаи полиневрита. чаще обнаруживаются вегетативные дисфункции.

    Дерматомиозит является лидером среди паранеопластических ревматических синдромов. Частота выявления опухолей при этом заболевании составляет 20-25%, что в 10-12 раз выше, чем в общем по популяции. На фоне злокачественных опухолей чаще возникает дерматомиозит, чем полимиозит. Преобладание женщин или мужчин зависит от локализации опухоли, особенно опасным является возраст более 45 лет. В трети случаев опухоль диагностируют до появления мышечного синдрома, у остальных больных ее находят при обследовании по поводу миопатии, иногда это удается сделать лишь впоследствии. Чаще обнаруживают рак носоглотки, яичников, легких, почек, грудных и предстательной желез, желудка, печени. Реже встречаются другие опухоли, гемобластозы.

    Среди осложнений дерматомиозита наиболее серьезным и частым является аспирационная пневмония, а также банальная внутрибольничная пневмония, предпосылки для которой создают миопатическая гиповентиляция и иммуносупрессивная терапия. Пневмония является основной причиной летальности больных. Вероятное развитие нарушений ритма сердца и проводимости, инфицирование пролежней, активизация очагов туберкулезной инфекции .

    Лечение дерматомиозита в домашних условиях

    Острое течение дерматомиозита характеризуется лихорадкой, генерализированным миозитом до полной неподвижности, эритемой, дисфагией, висцеропатией, при отсутствии лечения — летальный исход через 2-6 мес. В связи с этим больному показана госпитализация. При ранней адекватной терапии вероятный переход дерматомиозита в подострое или хроническое течение.

    В случае подострого течения симптомы нарастают постепенно, типичной является цикличность течения, а развернутая клиническая картина возникает через 1-2 года от дебюта.

    Хроническое течение более благоприятное, циклическое, оно характеризуется умеренной мышечной слабостью и миалгией, временами локальными. Поражение кожи или отсутствуют, или проявляются в виде гиперпигментации, гиперкератоза. Преобладают процессы атрофии и склероза мышц, висцеральные проявления наблюдают редко.

    Течение дерматомиозита крайне неоднородно и зависит от варианта дебюта, иммунологического субтипа, своевременности диагностики и начала лечения. Чаще всего заболевание, особенно у лиц пожилого возраста, имеет тенденцию к прогрессированию, волнообразному течения. У лиц молодого возраста возможно достижение полной стойкой ремиссии.

    В среднем пятилетняя выживаемость при идиопатическом дерматомиозите составляет 85%. Главными составляющими вторичной профилактики, направленной на недопущение генерализации процесса и последующих обострений, является как можно более ранняя диагностика, своевременное активное и длительное лечение, избежание действия провокационных факторов. Большое значение имеют адекватное лечение острой инфекции и санация очагов хронической инфекции.

    Какими препаратами лечить дерматомиозит?

    Глюкокортикоиды:

  • Преднизолон — перорально 1-2 мг на 1 кг массы тела в сутки; в течение первых недель прием ведется трижды в день, а затем — однократно по утрам;
  • Метилпреднизолон — в рамках пульс-терапии по 1000 мг в течение трех суток подряд.
  • Цитостатики:

    Иммуноглобулин — по 2 г на 1 кг массы тела за один день или по 1 г на 1 кг массы тела в течение двух дней 1 раз в месяц в течение 3 месяцев.

    Лечение дерматомиозита народными методами

    Лечение дерматомиозита народными средствами не оказывает достаточного эффекта на развивающуюся симптоматику и комплекс дисфункций. В связи с этим применение народных средств уступает по распространенности применению медикаментозных средств. Самолечение дерматомиозита противопоказано, целесообразно обращение за профессиональной помощью и использование народных рецептов лишь по рекомендации специалиста, если таковая будет.

    Лечение дерматомиозита во время беременности

    Дерматомиозит относится к заболевание, лечение которых во многом определяется употреблением гормонсодержащих средств. Беременность у женщин с дерматомиозитом допускается лишь в тот период, когда была достигнута стойкая ремиссия заболевания, а доза глюкокортикоидов сведена к минимуму.

    Медицинская практика показывает, что болезнь на фоне родов обостряется крайне редко, однако принимать решение о планировании таковой следует совместно со своим лечащим врачом, о диагнозе следует предупредить и врачей, ведущих беременность. Любые терапевтические мероприятия проводятся под руководством медиков.

    К каким докторам обращаться, если у Вас дерматомиозит

    Диагностика дерматомиозита или полимиозита базируется преимущественно на клинических данных и результатах биопсии мышцы. Главными клиническими изменениями, которые могут быть основанием для установления диагноза, является слабость в проксимальных группах мышц и шеи, нарушение глотания, периорбитальный гелиотропный дерматит, симптом Готтрона, эритема типа шали, декольте, на разгибательных поверхностях суставов.

    Диагностические критерии дерматомиозита приведены ниже:

  • кожные критерии
  • гелиотропная сыпь — пурпурно-красная отечная эритема на веках;
  • признак Готтрона — пурпурно-красная, с шелушением, атрофическая или макулезная эритема на разгибательной поверхности суставов пальцев кистей;
  • эритема кожи на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов;
  • критерии полимиозита:
  • проксимальная мышечная слабость (верхних и нижних конечностей и туловища);
  • повышение сывороточной КФК или альдолазы;
  • мышечная боль спонтанная или при пальпации;
  • миогенные изменения на электромиограмме;
  • выявление анти-Jo-l-антител;
  • недеструктивные артриты или артралгии;
  • признаки системного воспаления;
  • данные микроскопии биопсийного материала (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом миофибрилл, признаки активного фагоцитоза или активной регенерации).
  • Для диагноза дерматомиозита нужны минимум один из 3 кожных критериев и 4 из 8 критериев полимиозита. Для диагноза полимиозита нужны минимум 4 из 8 критериев полимиозита.

    Лабораторные данные при дерматомиозите не показывают существенных изменений в общем анализе крови. У части больных возникают умеренная анемия, лейкоцитоз с незначительным сдвигом формулы влево, реже отмечают лейкопению, эозинофилию. Только у половины больных умеренно увеличивается СОЭ, у остальных она остается неизменной.

    Важнейшими лабораторными изменениями является повышение концентрации в крови «мышечных» ферментов — креатинфосфокиназы (КФК), альдолазы, лактатдегидрогеназы, аланиновой и особенно аспарагиновой аминотрансфераз, а также миоглобина. Наиболее специфический и чувствительный маркер воспаления и повреждения мышечной ткани — КФК, активность которой у большинства больных возрастает в 10 раз и более. Уровень этого фермента является главным лабораторным ориентиром при оценке тяжести заболевания и эффективности лечения.

    Нередко отмечают гиперурикемию, креатинурию, миоглобинурию.

    Иммунологические исследования выявляют у 20-40% больных ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор в невысоких титрах, снижение активности комплемента, иногда — Le-клетки. Важным аргументом в пользу дерматомиозита является наличие в крови высоких титров миозитспецифических антител. Примечательно, что отсутствие этих антител не может быть препятствием для установления диагноза, поскольку всего их обнаруживают только у 35-40% больных.

    Больным с мышечной слабостью без кожной сыпи, особенно при нормальном уровне КФК, с целью дифференциальной диагностики с дисфункцией щитовидки и надпочечников показано определение Т3. Т4. ТТГ, кортизола, а также уровня электролитов.

    Биопсию скелетных мышц, вовлеченных в патологический процесс, рекомендуют проводить для подтверждения диагноза всем больным. Учитывая очаговость воспаления, наиболее пораженную зону можно определить с помощью магнитно-резонансной томографии или сцинтиграфии.

    Электромиография показана, прежде всего, в случае сомнительных результатов клинического и лабораторного обследования. Метод обладает высокой чувствительностью при диагностике воспалительной миопатии (более 90%), однако имеющиеся изменения не специфичны.

    Всем больным нужно проводить рентгенографию легких или рентгеновскую компьютерную томографию, в том числе для выявления рака легких. Показана ЭКГ, при нестабильных нарушениях ритма и проводимости — суточное мониторирование ЭКГ. С целью поиска опухолевых процессов по показаниям назначают рентгенологическое и эндоскопическое обследование пищеварительного тракта, ультразвуковое исследование органов малого таза и брюшной полости, маммографию и т.п.

    Лечение других заболеваний на букву — д

    Источник: http://www.eurolab.ua/treatment/260

    Дерматомиозит: тяжелое испытание, которое требует точной диагностики и грамотного лечения

    Дерматомиозит – это рецидивирующее тяжелое и прогрессирующее заболевание всего организма с характерными воспалительно-дегенеративными изменениями кожи, соединительной ткани, скелетных и гладких мышц, сосудов и внутренних органов. О нем мы поговорим сегодня в подробностях.

    Патогенез и особенности болезни

    Часто осложняется кальцинозом и гнойным воспалением тканей, при прогрессировании – заканчивается инвалидностью из-за расстройства двигательных функций мышц. Иные медицинские обозначения-синонимы: синдром Вагнера или Вагнера–Унферрихта–Хеппа, лиловая болезнь.

    Согласно МКБ- 10, патология имеет код M33 (дерматополимиозит).

    Дерматомиозит отличается от полимиозита наличием патологических изменений на коже. У третьей части пациентов дерматологические признаки отсутствуют, и тогда заболевание обозначают, как полимиозит, которому свойственны множественные воспалениями мышечной ткани. При дерматомиозите изменения на коже нередко предшествуют ослаблению мышц, и усиливаются после солнечного облучения.

    В сравнении с дерматомиозитом, характерные кожные проявления на ранней стадии склеродермии сопровождаются синдромом Рейно, небольшой температурой и артропатией (дистрофией суставов), а патологическая мышечная слабость — отсутствует.

    Дерматомиозит диагностируют у 2 – 20 человек на 100 тысяч, при этом у женщин — в 2 раза чаще. Заболевают люди в любом возрасте, но наиболее часто в период 2 возрастных пиков: от 5 до 15 лет и от 40 до 60.

    Патология характеризуется цикличным течением – с обострением и стиханием процесса. Состояние пациента меняется в сторону улучшения и после проведения терапии, и самопроизвольно.

    Про дерматомиозит и его особенности расскажет видео ниже:

    Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/vospalitelnye/dermatomiozit.html

    Дерматомиозит его еще называют полимиозит — диффузное заболевание соединительной ткани (поражаются мышцы, внутренние органы и кожные покровы).

    Предполагают вирусную этиологию заболевания, хотя антитела против вирусов и парамиксовирусоподобные включения не выявлены.

    Дерматомиозит имеет отношение к болезням наследственного предрасположения. Наибольшее признание получила иммунная теория, подтвержденная обнаружением аутоантител, циркулирующих фиксированных иммунных комплексов (преимущественно в микроциркуляторном русле), цитотоксичности лимфоцитов и др.

    С позиций этой теории дерматомиозит рассматривается как заболевание с иммунными и аутоиммунными, возможно генетически обусловленными. Важными патогенетическими звеньями являются глубокое поражение сосудов со стойким нарушением гемодинамики (уровень микроциркуляции, крупные сосуды), развитие васкулитов, склероза сосудистых стенок и нейроэндокринные факторы. В патогенезе дерматомиозита участвует и симпатоадреналовая система, связанная с адаптационно-трофической функцией организма и регуляцией иммуногенеза. Имеется определенная патогенетическая связь дерматомиозита с опухолевым процессом — частота опухолевого (вторичного) дерматомиозита составляет 30% случаев. Опухоль (злокачественная), локализуется в желудочно-кишечном тракте, половых органах, дыхательных путях и др.

    Причины дерматомиозита

    Развитию заболевания обычно предшествуют факторы, изменяющие реактивность организма и создающие предрасполагающий фон — обострение инфекции, ОРЗ, физические, психические травмы, переохлаждение, перегревание и др. Иногда как провоцирующий фактор выступают медикаментозные препараты, вакцины, приводящие к лекарственной аллергии.

    Наряду с этим анамнез может быть без особенностей и заболевание развивается среди полного благополучия. У части заболевших клиническая картина дерматомиозита развивается остро, проявляясь высокой температурой, мышечной слабостью и миальгией. Сильные мышечные боли иногда постоянные, умеренные, усиливающиеся при движениях. При подостром начале дерматомиозита температура субфебрильная, миальгии умеренные, общее состояние незначительно нарушается. Возможны первично-хронические варианты дерматомиозита. При этом заболевание развивается исподволь, проявляясь слабостью, утомляемостью, артральгией.

    В активной фазе развиваются нормохромная анемия (умеренная), тромбоцитопения, лейкоцитоз отмечается нейтрофильный сдвиг влево, СОЭ увеличивается при активности патологического процесса. О тяжести заболевания позволяет судить активность ферментов в крови (КФК, альдолазы, ЛДГ, АсАТ). В активную фазу дерматомиозита заметно изменяются острофазовые показатели — повышается уровень грубодисперсных белков при одновременном снижении содержания альбуминов, отчетливо повышается уровень ДФА, серомукоида. При тяжелом течении развивается гипопротеинемия. Происходит снижение титра комплемента, обнаруживаются антитела к ДНК, LE-клетки. Значительные отклонения наблюдаются в содержании креатина, креатинина. При выраженном распространении патологического процесса уровень креатина превышает норму в несколько раз.

    Течение болезни

    Острое характеризуется бурным началом, высокой температурой, быстро нарастающей мышечной слабостью, генерализованным поражением поперечнополосатых мышц с выраженным болевым синдромом, отеками и деревянистой плотностью, развивается обездвиженность больных. В процесс вовлекаются дыхательные, глазные, глоточные и другие мышечные группы, развивается висцеральная патология (поражение органов). Вследствие присоединения вторичной инфекции могут возникать аспирационные пневмонии. Возможна легочно-сердечная недостаточность.

    Подострое течение дерматомиозита наблюдается чаще, отличается более медленной генерализацией процесса. При максимальной активности клиническая картина напоминает остро текущий дерматомиозит, хотя при данном варианте более отчетливо выражены общедистрофические процессы. Процесс медленно, но неуклонно прогрессирует, нарастают общая дистрофия, атрофия (изменение кожных покровов), изменение мышечных групп. При патогенетической терапии возможен переход в хроническое течение. При упорной, длительной терапии возможно выздоровление.

    Хронические формы проявляются длительным циклическим течением со стертой клинической симптоматикой, минимальной или умеренной степенью активности. Общее состояние больных значительно не страдает, возможна длительная ремиссия. Преобладают общедистрофические изменения, пойкилодермия. Нередко развиваются выраженный кальциноз мышц, сухожильно-мышечные контрактуры отдельных мышечных групп. В результате появляются функциональная недостаточность опорно-двигательного аппарата с разной степенью выраженности.

    Диагностика

    Диагноз ДМ основываться на клинико-лабораторных, морфологических данных. К важным диагностическим признакам относятся симметричность поражения преимущественно проксимальных мышечных групп, мышечная слабость с дисфагией и нарушением акта дыхания, изменением кожных покровов (лиловая параорбитальная эритема с отеком либо без него — «дерматомиозитовые очки»). Данные мышечной биопсии: бледные («варенные») мышцы с явлениями тяжелого миозита; гистологическое исследование выявляет: некрозы мышечных волокон, периваскулярная инфильтрации и атрофия волокон.

    Из лабораторных тестов необходимо учитывать повышение активности КФК, аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурию, повышение острофазовых показателей. Важными значениями при диагностики являются результаты электромиографического исследования, при котором выявляется низкоамплитудная электрическая активность. Дифференциальный диагноз обычно проводят с другими коллагеновыми заболеваниями со сходной висцеральной патологией.

    Поражение органов при дерматомиозите

    Поражение кожи  Отмечается темно-лиловая эритема параорбитальной области. Сочетание указанной эритемы с параорбитальным отеком (симптом «очков») — весьма существенный дифференциальный признак дерматомиозита. Нередко лиловая эритема распространяется на кожу головы, щеки, ушные раковины, нос, шею, конечности. На веках и ладонях обнаруживаются телеангиоэктазии (капилляриты). Могут наблюдаться коре- и скарлатиноподобные сыпи, кожный зуд, шелушение, пигментация кожи, депигментация.

    Нарушение трофики может привести к развитию некротических изменений (суставы, лопатки, крылья носа и др.) с последующим образованием рубцов. Отмечается выпадение волос. Отек кожи и подкожный клетчатки может быть ограниченным или распространенным, иметь различную плотность. В процесс иногда вовлекаются слизистые оболочки влагалища, глаз, полости рта. При этом наблюдаются отек и разрыхление слизистых оболочек, кровоточивость, гиперемия имеющая лиловый оттенок. Язык иногда принимает вид «географического».

    Поражение мышц  Отмечается диффузное симметричное поражение проксимальных мышечных групп плечевого, тазового пояса, спины. Главным симптомом является мышечная слабость, когда невозможно даже поднять руки. чтобы снять майку. Мышечная слабость нередко достигает такой степени, что больные больше не могут поворачиваться в постели без помощи посторонних. Пораженные мышцы уплотнены, увеличены в объеме. Лицо становится маскообразным из-за вовлечения мимических мышц в процесс. Больному трудно надуть щеки, зажмурить глаза. Жевание становится болезненным, рот открывается с трудом, отекает язык. В результате поражения глазодвигательной мускулатуры развивается птоз. При прогрессировании процесса возникают атрофия мышц, миофиброз, контрактуры, оссифицирующий миозит. Может наблюдаться ограниченный или распространенный кальциноз, устанавливаемый рентгенологически.

    Суставной синдром проявляется полиартральгиями, реже — полиартритом с симметричным поражением крупных (коленных, голеностопных, лучезапястных) и межфаланговых суставов. Нарушение функции суставов, болезненность при движении обусловлены поражением мышц и воспалительно-экссудативными изменениями кожи над суставами.

    Поражение органов дыхания  Вовлечение в процесс дыхательных мышц, уменьшение подвижности диафрагмы и грудной клетки приводят к одышке, гипоксии, гипоксемии, снижению вентиляции легких. Возможна сосудистая интерстициальная пневмония с последующим формированием легочного фиброза, гипертонии в малом круге кровообращения и легочного сердца. При вторичном дерматомиозите на почве опухолевого процесса иногда наблюдается метастатическое поражение легких. Поражается и плевра с появлением выпота по ходу междолевой или медиастинальной плевры. Нередко рентгенологически обнаруживаются плевроперикардиальные спайки. Наблюдается диффузное двустороннее усиление легочного рисунка.

    Сердце и сосуды  Поражение сосудов и сердца занимает ведущее место среди висцеральной патологии дерматомиозита как по частоте, так и по степени значимости. Оно может быть обусловлено основным заболеванием, сопутствующим атеросклерозом, длительной стероидной терапией. В процесс вовлекаются коронарные сосуды, также все оболочки сердца, наиболее часто — миокард (с развитием миокардита или дистрофических изменений), реже — эндокард и перикард. Диагностика этих поражений трудна в связи с их незначительными клиническими проявлениями.

    Может наблюдаться одышка, обусловленная поражением дыхательных мышц, иногда одновременным поражением дыхательной мускулатуры и миокарда. Отмечаются тахикардия. боли в области сердца. При диффузном миокарде расширяются границы сердца, преимущественно влево; приглушаются тоны сердца, нарушается ритм, проявляется короткий систолический шум над верхушкой сердца.

    ЭКГ  На ЭКГ отмечаются неспецифические изменения, соответствующие тяжести заболевания, — смещение интервала S-T, снижение зубца Т, который может быть как сглаженным, так и двухфазным или отрицательным. У некоторых больных наблюдается острая ишемия миокарда с инфарктоподобной ЭКГ. При очаговом миокардите также могут отмечаться тахикардия, приглушение тонов сердца, при дистрофии миокарда — умеренная тахикардия, приглушение тонов сердца, на ЭКГ — нарушение проводимости, уплощение зубца Т.

    При эндокардите наблюдается постоянный систолический шум над верхушкой сердца. Для перикарда характерны постоянные боли за грудиной, одышка, тахикардия. Шум трения перикарда, будучи важным диагностическим признаком, обычно наблюдается кратковременно. Рентгенологически обнаруживаются изменения конфигурации сердечной тени (сглаженность дуг), вялая пульсация, обусловленная образованием спаечного процесса. У большинства больных поражается и сосудистая система, преимущественно вены, нарушаются свойства крови (реологические).

    Неврологические синдромы при дерматомиозите  Неврологические синдромы проявляются патологическими изменениями центральной и периферической нервной системы: энцефалитами, очаговыми поражениями мозга с гиперкинезами, эпилепсией, парезами, невритами. В основе этих изменений лежат диффузный сосудистый и диффузный мышечный процессы. Нередко нарушается черепно-мозговая иннервация. Снижается или выпадает глоточный рефлекс, что вызывает поперхивание, забрасывание пищи в нос, носовой оттенок речи. Этот синдром, обусловленный преимущественным поражением мышц, классифицируется как «миогенный бульбарный паралич». Нарушение чувствительности проявляется гипере- и гипестезией. У большинства больных развивается астено-невротический синдром — нарушение сна, раздражительность, плаксивость.

    Поражение желудочно-кишечного тракта при дерматомиозите  Поражение ЖКТ нередко выступает на передний план в клинической картине дерматомиозита. Могут наблюдаться выраженная дисфагия, снижение или отсутствие глоточного рефлекса, что усугубляется поражением жевательных мышц, языка, дыхательной мускулатуры. Отмечаются боль в горле, пищеводе, обусловленные развитием катарального или эрозивного процесса. Они могут явиться причиной кровоточивости — появляются кровавая рвота, мелена. Подобные изъявления отмечаются также в желудке, кишечнике, чему нередко способствует длительная массивная кортикостероидная терапия.

    Причиной болевого синдрома в животе может быть нарушение вегетативной регуляции, приводящее к развитию спастического колита или атонии кишечника, явлениям энтероколита, нарушению деятельности кишечника (запоры, понос).

    Возможно развитие псевдоабдоминального синдрома вследствие поражения мышц брюшной стенки. Рентгенологически выявляются дискинезия различных отделов ЖКТ, гипотония желудка.

    Печень, как правило, увеличена, в большинстве случаев вследствие поражения ее  ретикулогистицитарной системы. Функция печени нарушается незначительно. В редких случаях возможен воспалительно-дистрофический процесс в печени. У малой части больных наблюдается спленомегалия с лимфаденопатией, что отражает реакцию ретикулогистиоцитарной системы на активизацию основного заболевания.

    Поражение почек при дерматомиозите  Поражение почек — изменения в моче в виде переходящей протеинурии, микрогематурии, цилиндрурии без выраженного нарушения функционального состояния — обусловлено повышенной проницаемостью сосудов. Реже встречаются тяжелые поражения почек, сопровождающиеся артериальной гипертензией, ретинопатией. При остро прогрессирующем ДМ возможна почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа. В некоторых случаях дерматомиозит протекает с мочевым синдромом, обусловленным миоглобинурией, что проявляется высокой активностью ферментов сыворотки, моча темно-коричневой окраски.

    Эндокринная патология встречается редко.

    Лечение

    Основным средством патогенетической терапии заболевания являются глюкокортикостероидные гормоны в достаточно больших дозах. Показаны и другие глюкокортикостероиды в адекватных дозах, за исключением (полькартолона), усугубляющего мышечную слабость. Лечение проводится 3 месяца, срок его продлевается при необходимости. Снижается доза постепенно и доводится до поддерживающей. При остром течении дерматомиозита в первый год заболевания поддерживающая доза должна составлять 30 мг/сут, во 2-й не превышает 20 мг.

    Лечение глюкокортикостероидами сочетается с аминохинолиновыми препаратами (делагилом, плаквенилом, резохином). Их следует принимать несколько лет при всех формах дерматомиозита.

    Одновременно назначаются и нестероидные противоревматические средства (индометацин, метиндол, вольтарен), анаболические стероиды (метандростенолон, ретаболил), препараты калия (оротат калия, панангин, хлористый калий), витамины, кокарбоксилаза, АТФ, при очаговой инфекции — антибиотики широкого спектра действия.

    Если отсутствует эффект от глюкокортикостероидных гормонов больным острым прогрессирующим дерматомиозитом назначают иммунодепрессанты — азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид. Доза метотрексата — 30 мг/сут (максимально) 2 р/неделю (перорально). Азатиоприн и циклофосфамид (1-3 мг/кг массы) длительность применения — от 2 до 6 месяцев при постоянном гематологическом контроле, учете противопоказаний, побочных действий (диарея, тошнота, выпадение волос).

    При выраженной дизартрии, миопатии показаны прозерин, оксазил (внутрь, внутримышечно) в течение месяца с последующим повторением курса лечения. Для улучшения регионарной гемодинамики целесообразны спазмолитики (папаверин, но-шпа), компламин.

    Физиотерапевтическое лечение

    Физиотерапевтическое лечение показано при снижении активности процесса и переходе его в хроническую форму. Применяется электрофорез десенсибилизирующих средств, гиалуронидазы, лидазы (особенно при сухожильно-мышечных контрактурах).

    Показаны ЛФК, легкий массаж рук, ног. Необходимы тщательный уход за кожей, обогащение диеты белком, витаминами, растительным маслом, ограничение углеводов, соли. Больные дерматомиозитом должны тщательно обследоваться для исключения злокачественного новообразования, поскольку вторичные дерматомиозиты, сочетающиеся с опухолями, дают стойкую ремиссию после оперативного удаления новообразования.

    Прогноз удовлетворительный при ранней диагностике, своевременно начатой адекватной терапии кортикостероидами с последующим наблюдением и проведением лечебных профилактических курсов. Трудоспособность может быть восстановлена у лиц, которые занимаются умственным, легким физическим трудом. Во многих случаях требуется трудоустройство с ограничением нагрузки или назначение инвалидности.

    Профилактика является преимущественно вторичной и направлена на предупреждение обострений патологического процесса, прогрессирование болезни. Она включает поддерживающую патогенетическую терапию, санацию очагов инфекции, повышение сопротивляемости организма. Необходимо исключать провоцирующие обострение факторы.

    Получайте новые статьи прямо к себе на почту:

    Источник: http://izlechimovse.ru/dermatomiozit

    Дерматомиозит (полимиозит)

    • Что такое Дерматомиозит (полимиозит)
    • Что провоцирует Дерматомиозит (полимиозит)
    • Патогенез (что происходит?) во время Дерматомиозита (полимиозита)
    • Симптомы Дерматомиозита (полимиозита)
    • Диагностика Дерматомиозита (полимиозита)
    • Лечение Дерматомиозита (полимиозита)
    • К каким докторам следует обращаться если у Вас Дерматомиозит (полимиозит)
    • Что такое Дерматомиозит (полимиозит)

      Дерматомиозит — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Приблизительно у 25 % больных патология ограничивается мышечной системой (полимиозит) .

      Дерматомиозит (полимиозит) — заболевание редкое. По данным Т. A. Medsger и соавт. болеют 5 человек на 1 млн населения в год (штат Теннеси, ССА). Болезни подвержены люди всех возрастных групп — от детей до стариков, но обычно болеют дети в возрасте до 15 лет и лица зрелого возраста 50- 60 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины.

      Что провоцирует Дерматомиозит (полимиозит)

      Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Предполагается персистирующая вирусная инфекция (Коксаки В пи корнавирус и др.). В ряде случаев миозит развивался в результате перенесенных опоясывающего лишая, гриппа, краснухи, вирусной инфекции и др. Т. Т. Tang и соавт. выделили вирус Коксаки А9 из пораженной мышечной ткани у умершей девочки 9 лет. У матери и сестры девочки были обнаружены антитела к этому же типу вируса. Отмечается также повышение титров антител к токсоплазме, однако выделить этот микроб никому не удалось.

      Более очевидна связь дерматомиозита (полимиозита) со злокачественными опухолями различных локализаций. Опухолевый (паранеопластический) Дерматомиозит составляет 14-30 % от числа всех случаев болезни. Предполагается, что опухолевый дерматомиозит развивается либо как им мунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, либо как аутоиммунная реакция на опухолевые или поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием продуктов опухолевого распада. В то же время не исключается прямое токсическое действие на мышцы опухолевых субстанций, как и потребление растущей опухолью какихлибо компонентов, необходимых для нормального функционирования и структурной целостности мышечной ткани, также предрасположенность к обоим заболеваниям одновременно.

      Роль предрасположения в развитии дерматомиозита подтверждается семейной агрегацией аутоиммунных заболеваний, включая дерматомиозит у нескольких членов семьи, в том числе близнецов. A. Pachman и соавт. показали, что у детей, больных дермато миозитом, обнаруживается накопление NLA B8, a D. Hirsch и соавт. выявили повышение содержания HLA B8 и Drw 3, между которыми имеется неустойчивое равновесие. Как известно, с HLA B8 связываются разнообразные патологические состояния, при которых обнаруживаются иммунные нарушения, что сближает дерматомиозит с другими аутоиммунными болезнями.

      Среди патогенетических концепций воспалительной миопатии основной является иммунопатологическая теория. У больных дерматомиозитом выявлена сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани, в биоптатах мышц — лимфоплазмати ческие инфильтраты, как и при классических аутоиммунных болезнях. В последнее время показана роль иммунокомплексных процессов в развитии васкулитов в скелетных мышцах (особенно у детей). Показано, что иммунные комплексы при этом состоят из IgM и C3d.

      Патогенез (что происходит?) во время Дерматомиозита (полимиозита)

      Воспалительные изменения в мышцах носят очаговый характер. Диагностическое значение имеет обнаружение воспалительных инфильтратов, состоящих преимущественно из лимфоцитов и гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов. Эти инфильтраты локализуются в межмышечной соединительной ткани, вокруг мелких сосудов, в том числе перивенулярно в мышцах. Характерны также некроз мышечных волокон, регенерация и избыточный фагоцитоз. Во многих мышечных волокнах отмечается вакуольная дистрофия. При хронизации болезни различного диаметра мышечные волокна, многоядерность в них, увеличение фиброза эндомизия и перимизия. Мышечные волокна атрофируются.

      Симптомы Дерматомиозита (полимиозита)

      Изучение клинических проявлений. течения и прогноза дерматомиозита позволило выделить варианты течения, знание которых полезно для проведения целенаправленной дифференциальной диагностики и своевременного распознавания болезни.

      Наибольшее распространение получила рабочая классификация, предложенная С. М. Barson, A. Bohan и J. В. Peter. В соответствии с этой классификацией выделяются 5 групп болезни:

    • первичный идиопатический полимиозит;
    • первичный идиопатический дерматомиозит;
    • дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с опухолями;
    • дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с васкулитом;
    • сочетание полимиозита (дерматомиозита) с диффузными болезнями соединительной ткани.
    • Типичный полимиозит обычно развивается у женщин 30- 50 лет, характеризуясь постепенным развитием и частым сочетанием с атипичными кожными высыпаниями, синдромом Рейно, легкими артралгиями и различными системными проявлениями.

      Дерматомиозит также поражает женщин этого же возраста, но начинается остро или подостро в виде кожномышечного синдрома.

      В отличие от предыдущих паранеопластический дерматомиозит (полимиозит) почти с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, в виде клинической симптоматики поражения кожи и мышц или только мышц (полимиозит).

      Особенностью детского дерматомиозита является связь с вас кулитами. У детей процесс протекает либо как острое рецидивирующее заболевание, либо (чаще) как первичнохроническая болезнь с кальцинозами в мышцах, коже и подкожной клетчатке.

      Наконец, дерматомиозит (полимиозит) может сочетаться с другими близкими заболеваниями. Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни, что определяет адекватную терапию.

      Одним из наиболее ранних проявлений миозита являются миалгии при движении, в покое, при надавливании на мышцы и нарастающая слабость преимущественно в мышцах плечевого и тазового пояса. Пораженные мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, активные движения нарушаются, больные не могут самостоятельно сесть, поднять конечности, оторвать голову от подушки и удержать ее; вскоре они становятся полностью обездвиженными, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полнейшей прострации. Миастенический синдром не уменьшается после приема прозерина и его аналогов. Процесс распространяется на мимические мышцы, способствуя маскообразности лица;

      в результате поражения мышц мягкого неба, глотки и гортани появляются дисфония, дисфагия и дизартрия (редко). Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведет к снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания и развитию пневмоний. В. патологический процесс может вовлекаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п.

      Если на ранних этапах мышцы болезненны и нередко отечны, то в последующем подвергшиеся дистрофии и миолизу мышечные волокна замещаются миофиброзом, атрофией, контрактурами, реже кальцинозом <преимущественно у детей и молодых лиц). Кальциноз в мышцах и подкожной клетчатке легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромио графии обнаруживаются разнообразные изменения в виде повышения активности инсерции мышц, фибрилляции и др.

      Поражения кожи разнообразные, они наблюдаются у 35-40 % больных, обычно в виде эритемы, развивающейся преимущественно на открытых частях тела — лице, шее, конечностях, передней поверхности грудной клетки (по типу декольте). Также встречаются папулезные, буллезные (пемфигоидные) высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер и депигментация и т. п. В ряде случаев кожные высыпания сопровождаются зудом. Патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дерматомиозитные очки, а также стойкая шелушащаяся эритема над суставами, особенно пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми (синдром Готтрона). При дерматомиозите может быть гиперемия у основания ногтевого ложа, кожа подушечек пальцев становится атрофичной, блестящей, красной с постоянными трещинами и шелушением (как при капилляритах). Из других кожных проявлений необходимо отметить нарушения пигментации (пойкилодермия), алопецию.

      Многие авторы обращают внимание на значительную частоту выявления синдрома Рейно при дерматомиозите — до 30 %. По материалам нашей клиники, синдром Рейно наблюдался у 9% больных, а по данным А. П. Соловьевой, только у 1 из 130 больных. Столь значительные различия в выявлении синдрома Рейно при дерматомиозите объясняются его нерезкой выраженностью, отсутствием тяжелых сосудистых осложнений. Однако сохраняется характерная для синдрома Рейно чувствительность к охлаждению и волнениям. Можно думать, что обнаружение синдрома Рейно связано с настороженностью врача на его выявление при шп.чмическом наблюдении больных.

      Полиартралгии (частый признак полимиозита) возникают при движениях и ограничивают подвижность суставов, которая иногда может полностью отсутствовать и изза поражения мышц («анкилозы мышечного генеза»).

      Поражение сердечнососудистой системы развивается примерно у 20-30 % больных. Наблюдается преимущественное поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, проявляющееся тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотонией, расширением границы сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом над верхушкой сердца, а также изменениями на электрокардиограмме (снижения вольтажа, нарушение возбудимости и проводимости, депрессия сегмента ST, инверсии зубца Т).

      Нарушение кровообращения при дерматомиозите наблюдается крайне редко (у 9 из 130 больных) и, как правило, связано с сердечнолегочной недостаточностью.

      Поражение легких редко обусловлено основным заболеванием, обычно оно связано с банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких и аспирации пищи изза дисфагии.

      Органы пищеварения вовлекаются в патологический процесс почти у половины больных: наблюдаются частая анорек сия, боли в животе, явления гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Эти симптомы обусловлены поражением мышц, слизистой оболочки полости рта, желудка и кишечника с образованием некрозов, отеком и геморрагиями. В литературе описаны желудочнокишечные кровотечения, перфорации желудка и кишки, иногда симптомы, симулирующие кишечную непроходимость, не связанную с приемом ГКС, хотя роль последних полностью исключить невозможно.

      Лабораторные данные при дерматомиозите неспецифичны. Обычно наблюдается умеренный лейкоцитоз с выраженной (у половины больных) эозинофилией (до 25-70 %), изредка гипо хромная анемия. Отмечают стойкое, хотя и умеренное, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию.

      Характерным для этой болезни является нарастание активности ферментов — трансаминаз, альдолазы и креатинфосфоки назы, обусловленное высвобождением их при деструкции мышечных волокон или при повышении проницаемости мышечных мембран. Обращает на себя внимание связь активности ферментов, особенно креатинфосфокиназы, с остротой миозита, поэтому динамическое исследование последней оказывает неоценимую помощь в оценке адекватности лечения. Несомненное диагностическое значение имеет и креатинурия.

      Для оценки воспалительной активности процесса исследуют острофазовые показатели. Как показал С. В. Агабабов, показатели СОЭ, СРВ, фибриногена и серомукоида тесно коррелировали с выраженностью клинической активности и в значительной мере могут быть использованы для подбора оптимальной дозы ГКС.

      Несомненное значение имеет биопсия мышцы, особенно при хроническом и подостром течении полимиозита, при котором клиническая симптоматика, особенно в первые месяцы болезни, не такая яркая, как при остром течении. Обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией, вакуольной дистрофией вплоть до их некроза с фагоцитозом продуктов деструкции. Безусловное значение имеет изменение размеров отдельных мышечных волокон на поперечном срезе биоптата. Необходимо обратить внимание на поражение межмышечной соединительной ткани, где наблюдается значительная клеточная реакция — скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. При оценке диагностического значения биопсии нужно помнить об очаговом характере поражения мышц и необходимости исследования серии срезов биоптата.

      Классификация дерматомиозита (полимиозита) еще не разработана, однако на практике полезно пользоваться предложенными выше клиническими формами, отличающимися остротой начала процесса и выраженностью активности болезни. Выделение различных вариантов течения помогает определить лечебную тактику и прогноз.

      При остром течении болезни через 3-6 мес от начала болезни наблюдается катастрофически нарастающее генерализо ванное поражение поперечнополосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, развитие дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочнотоксическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода обычно являются аспирационные пневмонии или легочно сердечная недостаточность, обусловленная поражением легких или сердца. При лечении большими дозами ГКС прогноз болезни лучше.

      Подострое течение процесса отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. До терапии ГКС болезнь также заканчивалась смертью, однако в настоящее время возможно выздоровление больных с развитием выраженных амиотрофий, контрактур, каль цинозов, значительно ухудшающих их подвижность.

      Хроническое течение — наиболее благоприятное, поражаются лишь отдельные группы мышц. Поэтому, несмотря на значительное число обострении, общее состояние больных остается удовлетворительным, они длительно сохраняют работоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с развитием стойких контрактур и почти полной неподвижности.

      Своеобразно течение опухолевого (паранеопластического) дерматомиозита. Как отмечает А. П. Соловьева, опухолевый дерматомиозит может протекать остро и подостро с поражением кожи, мышц, а также с разнообразными «ревматологическими» признаками (полиартралгии, полиартрит и др.), т.е. практически не отличается от идиопатических вариантов, поэтому врач обязан придерживаться правила — исключать злокачественную опухоль у любого больного с клинической симптоматикой дерматомиозита или полимиозита. Опухоли могут быть различными, включая злокачественные лимфомы. Паранеопласти ческий дерматомиозит может предшествовать опухолевому росту, развиваться на его фоне или возникать одновременно. Необходимо помнить, что усугубление течения полимиозита может быть проявлением метастазирования после радикального удаления опухоли, реакцией на рентгенотерапию. Крайне редко при выраженной опухолевой интоксикации, напротив, ослабляются признаки полимиозита, что, по мнению А. П. Соловьевой (1980), связано со значительным угнетением иммунологической реактивности.

      Детский (ювенильный) дерматомиозит прежде всего характеризуется двумя особенностями — высокой частотой развития васкулитов в начальном периоде болезни и кальциноза на поздних ее этапах, а также четкой ассоциацией с NLA B8 и DR 3, подчеркивающей роль предрасполагающих факторов к развитию болезни в детском возрасте.

      Дерматомиозит, развивающийся в детском возрасте, подробно описан в монографии Л. А. Исаевой и М. А. Жвания, основанной на наблюдении за 118 больными. Отмечено, что у /з больных детей появляются отеки на лице и конечностях, развиваются лихорадка, быстро нарастающая мышечная слабость, а также наблюдаются кожные высыпания.

      В основе отека и уплотнения кожи и подкожной клетчатки, лица, конечностей, кожных язв в местах надавливания (плечевые, локтевые, голеностопные суставы), язвенного стоматита, ретинита, капилляритов, включая стойкие телеангиэктазии в области ногтевого ложа, лежит развитие васкулита. Перечисленные признаки васкулита практически наиболее ярко заметны в остром периоде дерматомиозита (примерно у /з больных).

      При первичнохроническом дерматомиозите, по данным Л. А. Исаевой и М. А. Жвания, у 12,7% больных наблюдались мышечная слабость, боли в мышцах при физической нагрузке, постепенно нарастающая гипотрофия мышц, нарастающая лиловая окраска кожи лица и синдром Готтрона. У 50 % больных развивался тяжелый распространенный кальциноз, приведший к полной инвалидности.

      При сочетании дерматомиозита (или чаще полимиозита) с какимлибо заболеванием из группы диффузных болезней соединительной ткани основные признаки мышечной патологии, по данным С. В. Агабабова, были характерными для идиопати ческой болезни, но болезнь протекала менее тяжело, а ГКС были эффективны в меньших дозах. Характерно, что мышечная слабость была у всех больных, боли в мышцах-только у 50 %, а уплотнение их- 2/3 больных. Реже вовлекалась в патологический процесс мускулатура глотки и гортани. Кальциноз развивался часто, но был более ограниченным по распространенности.

      Достоверно было различие в частоте отдельных признаков кожного синдрома. Параорбитальный отек наблюдался лишь у /з, еще реже эритемы над суставами (у 16 % больных) и другой локализации. Но особое различие было в частоте выявления «ревматических» проявлений, включая характерные признаки СКВ, ССД, синдрома Сегрена и др. Соответственно при меньшей выраженности^ процесса были ниже показатели креатин фосфатазы и существенно чаще выявлялись LEклетки, высокие титры РФ и AHA, антител к нативной ДНК, нуклеопротеиду. В целом те или иные аутоантитела были обнаружены у 92 % больных, у которых полимиозит (дерматомиозит) сочетался с какимлибо заболеванием из группы диффузных болезней соединительной ткани и у 68 % с идиопатическим дерматомиозитом (полимиозитом).

      Диагностика Дерматомиозита (полимиозита)

      При распознавании дерматомиозита (полимиозита) можно использовать все более распространяющиесякритерии диагностики. включающие прогрессирующую симметричную слабость в проксималькых мышцах, классический кожкый синдром, повыше ние активности сывороточных мышечных ферментов, типичную патологию мышц по данным биоптата и электромиографические признаки воспалительной миопатии.

      Лечение Дерматомиозита (полимиозита)

      Среди препаратов первого ряда, используемых для лечения дерматомиозита (полимиозита), эффективны ГКС, обладающие высокой противовоспалительной активностью. Опыт клиницистов многих стран показывает, что эффективность терапии и, следовательно, прогноз тесно связаны со сроками начала лечения и адекватными дозами. Для подбора наиболее адекватной дозы С. В. Агабабов предлагает исследовать показатели серомукоида, фибриногена и СРБ. Чем выше эти показатели при поступлении больного в стационар, тем большие дозы необходимы для подавления активности полимиозита. Сохраняет свое значение оценка остроты начала и течения дерматомиозита (полимиозита).

      При остром дерматомиозите (полимиозите) суточная доза преднизолона достигает 80-100 мг и более. Препарат назначают в 4-6 приемов через равные промежутки времени в течение нескольких недель до стабилизации клинических признаков процесса и снижения лабораторных показателей воспалительной и мышечной активности. Так, большие дозы преднизолона назначают при поражении мускулатуры плечевого и тазового пояса, глотки, гортани, диафрагмы, межреберной мускулатуры. В качестве ориентира можно использовать такие показатели улучшения, как нормализация тембра голоса (исчезновение гнусавости), исчезновение поперхивания при глотании, попадания пищи в нос, уменьшение выраженности дерматита, отеков, болей в мышцах, слабости. Среди лабораторных признаков можно ориентироваться на динамику активности сывороточных ферментов, степень креатинурии, острофазовые показатели воспаления.

      В последующем начинают медленно снижать дозы ГКС.

      При лечении дерматомиозита предпочтение следует отдавать преднизолону как препарату, лучше переносимому и дающему меньше побочных реакций. При дерматомиозите противопоказан триамцинолон, который сам по себе может вызывать миопатию.

      Поскольку лечебные дозы преднизолона при этой болезни порой бывают высокими, то побочные фармакологические эффекты терапии ГКС весьма значительны. Среди наиболее частых: ульцерогенный эффект, инфекционные осложнения, кардиомио патия, реже преходящая глюкозурия, остеопении, смертельный панкреонекроз. Кроме того, необходимо контролировать гипер тензию, психозы, наиболее часто наблюдаемые у женщин кли мактеричекого возраста (основного контингента больных дерматомиозитом). По данным W. G. padley, кортикостероид ная миопатия развивается у больных, получающих очень высокие дозы преднизолона. При этом может возникнуть трудная дифференциальнодиагностическая проблема: повышать дозы, чтобы подавить активность миозита, или снижать, чтобы уменьшить их побочное действие? Автор предлагает руководствоваться уровнем креатинфосфокиназы и динамикой данных электромиографи ческого исследования, биоптата мышцы (отсутствие воспалительной инфильтрации).

      Вопрос о целесообразности назначения цитостатиков еще не решен однозначно. Многие авторы являются сторонниками включения в комплексную терапию иммунодепрессантов. В качестве препаратов выбора чаще всего используют азатиоприн в дозе 2-3 мг/(кгсут). Обычно азатиоприн добавляют к преднизолону, если в течение 2-3 мес больному не становится лучше. По обобщенным данным А. П. Соловьевой, применение цитостатиков при дерматомиозите у больных вызывало улучшение. В то же время практически еще не решен вопрос о целесообразности раннего назначения этих препаратов. В сущности сформулировано единственное показание — стероидорезистентность, которая может быть как истинной нечувствительностью к препарату вообще, так и результатом проведения неадекватной кортикостероидной терапии. Так, А. П. Соловьева указывает, что при лечении 100 больных дерматомиозитом ни в одном случае не было отмечено рефрактер ности к кортикостероидным препаратам. Исключение составили больные опухолевым (вторичным) дерматомиозитом. Поэтому, с точки зрения автора, стероидорезистентность — это прежде всего проблема диагностическая, а затем уже лечебная.

      В то же время появившиеся в последнее время контролируемые исследования с последующим длительным наблюдением за больными, показывающие преимущество сочетанной терапии преднизолоном и азатиоприном (более быстрое улучшение функциональной способности мышц и в последующем возможность назначить более низкую поддерживающую дозу ГКС), обосновывают целесообразность раннего применения азатиоприна при дерматомиозите (полимиозите).

      Аминохинолиновые препараты применяются в качестве «амортизаторов» развития обострении при снижении доз преднизолона. Рекомендуется их длительный прием — не менее 2 лет.

      Наиболее сложная проблема — лечение кальциноза. Обычно применяются комплексоны, которые, образуя комплексные соединения с ионами кальция», способствуют их выведению с мочой, в частности двунатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Na2 ЭДТА). Разовую дозу препарата 250 мг разводят в 400 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5 % глюкозы внутривенно. Вводят указанный раствор ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (всего на курс лечения 15 вливаний) под контролем содержания кальция в крови, поскольку возможно развитие тетании вследствие его быстрого снижения. Такие курсы повторяют 3 раза в год.

      Na2 ЭДТА не оказывает влияния на активность процесса при дерматомиозите, поэтому необходимо одновременно назначать адекватную терапию преднизолоном.

      Осложнения: лихорадка, ознобы (возможно, связанные не столько с применением Na2 ЭДТА, сколько с воздействием изотонического раствора хлорида натрия или глюкозы, приготовленных на неапирогенной воде), жжение в месте введения (предотвращается медленным введением), тромбофлебиты, про теинурия и гематурия, повидимому, обусловленные увеличением содержания кальция в 2-4 раза. Из других препаратов для лечения кальциноза рекомендуются колхицин и пробенецид.

      Прогноз при дерматомиозите (полимиозите) пока остается серьезным из-за высокой летальности, особенно при паранео пластическом процессе. Однако и при идиопатическом прогноз достаточно серьезный у взрослых больных и лучше у детей. Отмечается четкая связь прогноза с возрастом больных и ранним началом лечения.

      Прогноз при опухолевом дерматомиозите определяется эффективностью лечения опухоли.

      К каким докторам следует обращаться если у Вас Дерматомиозит (полимиозит)

      Источник: http://www.pitermed.com/simptomy-bolezni/?cat=2&word=35976